甲状腺乳头状癌从>2mm开始即出现不同程度的淋巴结转移,统计表明30%-80%的患者确诊时即存在颈部淋巴结转移,主要以中央区(6区)隐匿转移为主。但是侧颈区的转移和风险不容忽视,甲状腺切除术和彻底合理的颈部淋巴结清扫是目前公认治疗分化型甲状腺癌的首选和最佳选择。一、侧颈转移风险因素甲状腺癌侧颈淋巴结受如下因素影响01风险因素:增加侧颈淋巴结转移风险(1)位置:在容易跳转的位置(上极、中上极、中下极外侧区)转移增加。(2)大小:结节直径越大越容易侧颈转移,>0.8cm是警戒值(3)年龄:年纪越小转移越多,侧颈风险越大,<25岁是警戒值(4)数量:甲状腺癌数量越多,转移越多,特别是在跳转位置的多灶癌(5)侵犯:腺外侵犯越严重,转移越多,特别和其他因素并存(6)其他:术前超声发现异常,转移越多,特别和其他因素并存上述影响因素符合情形越多的,侧颈转移风险越大,对于甲状腺癌结节大于1cm的,除了桥本类疾病(桥本、弥漫性硬化和结节性甲状腺肿),侧颈区淋巴结转移几乎普遍存在。02保护因素:减少侧颈淋巴结转移风险(1)桥本(2)弥漫性硬化(3)结节性甲状腺肿其保护效果类似都是大量淋巴细胞的浸润,对癌细胞及癌结节的包裹导致中央区淋巴结转移数量大幅度较少,大多数时候甚至中央区没有淋巴结转移二、颈部转移特点规律特点1:转移非常普遍,30%-80%的患者确诊时即存在颈部淋巴结转移特点2:转移自有规律,逐站转移。无被膜侵犯时癌细胞沿着淋巴引流路径逐站转移。首先至甲状腺周围淋巴结,然后是气管旁和气管前淋巴结下一站开始分流。一路向侧颈至颈静脉链淋巴结(2-4区),然后继续向颈后淋巴结(5区)转移。另一路沿气管旁向下至上纵膈,踏上更遥远的转移征程。 有被膜侵犯时,先转移至甲状腺周围淋巴结。由于被膜侵犯的存在,癌细胞跨越传统的转移路径直接向侧颈区淋巴结转移,因此被膜侵犯不适宜长期观察。位于跳转位置时,特别是肿瘤直径达到了预警的大小,直接突破传统路径,跳转至侧颈区对应的位置。这个时候喉前淋巴结往往受累,成为术后大病理判断侧颈是否转移的指标。三、侧颈转移评估方法侧颈区淋巴结转移评估非常困难。目前临床医生评估的方法包括:颈部触诊、颈部超声、CT和核磁共振等。01颈部触诊:非常需要技巧和经验直接用手触摸发现转移的淋巴结,这是一个最古老而又最基础诊断方法。但这个操作有个弊端,所发现的都是临床可见(>2mm)的转移淋巴结。02颈部超声:误差极大,靠经验、技术和设备超声检查是发现侧颈转移淋巴结的主要途径。但目前超声检查误差率极大,因为超声检查结果与仪器分辨率,操作者经验和操作的细致程度密切相关,目前超声仍是发现侧颈淋巴结转移的主要方法。03其他检查:CT、MR和PET只能作为候选CT、MR和PET能够弥补超声对咽旁和7区淋巴结评估的不足。通过造影剂对比显影,能够较为直观地观察转移淋巴结,实在需要的时候可以首选增强CT辅助
半夜里来了一个急性腹痛的病人,男性,56岁,腹痛6小时,以往有胃病史。随同的小男生是他儿子,已经六神无主,妻子是精神病人在家需要照顾。病人表情痛苦,侧身蜷缩在床上,肚皮硬的像块石头,全腹都有压痛。初步判断是消化道穿孔。不久CT片子出来了,腹腔大量气体和液体,胃窦部增厚,周围淋巴结增大,怀疑胃癌穿孔!1.病因胃癌急性穿孔在临床并不少见,胃癌急性穿孔占急性胃穿孔的15%,而且男性多于女性,胃癌穿孔的年龄好发于45岁以上。胃癌穿孔的病理机制是:1)癌细胞侵润性生长穿透肌层突破浆膜层,癌性溃疡细胞坏死脱落,癌性组织结构脆弱,在胃内压升高或有食物较强物理刺激作用于癌性溃疡病灶时,即可诱发胃癌穿孔。2)同时研究发现在BorrmannⅡ和Ⅲ型胃癌组织内部新生微血管受压致供血不足,外加分化程度越低组织中心血流越少,导致分化不良的溃疡型胃癌较常发生穿孔。3)胃癌细胞能够分泌多种对胃壁细胞造成破坏的蛋白酶及毒素,进而正常胃壁细胞被癌细胞蔓延取代。癌组织相对于正常胃壁细胞较脆弱,胃壁稳固结构不能维持正常,严重损害,从而容易穿孔。2.症状胃穿孔后食物、胃酸、十二指肠液、胆汁、胰液等具有化学性刺激的胃肠内容物流入腹腔,导致剧烈腹痛,引起急性弥漫性腹膜炎。所以病人表情痛苦,侧身蜷缩在床上,肚皮硬的像块石头,到处都有压痛。胃癌为进行性疾病,病变进展快,少数以穿孔为首发症状。另外,伴有良性溃疡恶变者病史长,大多有数年,数十年的溃疡病史,胃癌急性穿孔与胃溃疡穿孔的临床表现十分类似,鉴别诊断较困难,所以对穿孔病人必须仔细询问病史,体检及辅助检查,对45岁以上,如穿孔前病史短暂而溃疡症状不典型者,应疑为胃癌穿孔,如穿孔前溃疡病史近10年或更长,近期症状加重,有规律性改变,内科治疗无效者,也应考虑为胃癌穿孔。3.治疗1)Ⅰ期根治性胃切除和彻底的淋巴结清扫。胃癌根治性切除术是唯一可能治愈胃癌穿孔的手术方式。国内外学者积极主张只要患者全身情况(主要包括血流动力学,腹膜炎程度,合并症等)可耐受手术,应尽可能行Ⅰ期根治性胃切除和彻底的淋巴结清扫。2)单纯穿孔修补术。单纯穿孔修补术是挽救生命控制腹腔感染的应急措施,胃癌急性穿孔多见于分化不良的腺癌,不易形成纤维组织,癌组织脆硬,穿孔较大,易出现出血、再穿孔等并发症,术后住院病死率高达50.0%~75.0%。有较高近期并发症发生率,且手术病死率高达27%~82%,因此单纯穿孔修补术应被慎重选择,但其可为暂时不适合行根治性手术的患者争取到宝贵的时间行Ⅱ期手术。单纯穿孔修补术适应于穿孔时间较长,组织水肿严重,有多脏器功能不全或者休克,对大手术不能耐受的患者;对于肿瘤已广泛转移,修补后可能发生梗阻或已有幽门梗阻的患者,可同时行胃空肠吻合术。3)姑息性胃切除术。主要适应于穿孔时间较短,组织水肿轻,肿瘤虽有转移但肿块尚可切除的患者。姑息性胃大部切除手术可减轻机体的肿瘤负荷,有利于改善患者生活质量和提高术后化疗、生物治疗及综合治疗的效果,提高生活质量,延长生存期。对于穿孔时间<24h,身体状况好,肿瘤无脏器转移的患者,行根治性切除术。姑息性胃切除术不仅能解除肿瘤病灶,改善患者的生活质量,还能提高术后化疗等综合治疗的疗效,延长患者的生存期。因而姑息性胃切除在该病治疗中仍有重要作用。多用于一般情况尚可但癌肿广泛转移而无法切除者。有报道:各时期(1935—1995年)胃癌穿孔修补术的死亡率为27%~82%,而胃癌切除的死亡率为13%~28%。ADACHI等报道155例胃癌穿孔,肿瘤分期I~Iv期分别为19%、12%、30%、和39%,行胃癌切除128例(83%),手术死亡率7%,低于穿孔修补术的70%。手术死亡的主要原因是难以有效地在坚硬的肿瘤组织上缝合愈合而导致2次穿孔;其次与病人的一般情况、营养状况及肿瘤的病理分期分型等有密切的关系。穿孔修补术适用于:穿孔时间超过12h,腹腔污染严重,伴有休克者;肿瘤有多处远处转移IV期患者;高龄、一般情况差,且并存有严重的心、肺、肝、肾疾病不能耐受较大手术者。对于穿孔时间在24h以内,组织水肿较轻,一般情况较好,能耐受胃大部切除术,肿块局限但有转移,穿孔灶大,难以修补或估计修补后有梗阻、出血及再穿孔的可能者,适宜行胃癌姑息性切除术。若穿孔时间长,腹腔污染严重,情况较差,可先行穿孔修补术,待情况好转后二期手术姑息性切除。
肠系膜下动脉(IMA)发自腹主动脉前壁,向尾侧发出左结肠动脉、乙状结肠动脉、直肠上动脉。三者间关系:(1)Laterjet分型。Ⅰ型为分散型,IMA分出左结肠动脉后,再分出乙状结肠干和直肠上动脉。Ⅱ型为扇型,由IMA同时分出左结肠动脉、乙状结肠干及直肠上动脉。(2)Predescu分型。除上述两型外,增加了副左结肠动脉型和乙状结肠干起源于左结肠动脉型。IMA起始部到左结肠动脉起始部的平均距离为40.41mm。但对于左结肠动脉的分型目前尚存在争议:①Ⅰ型为常见型,IMA首先发出左结肠动脉,然后再发出乙状结肠干和直肠上动脉;②Ⅱ型为紧密型,左结肠动脉起始部距离IMA根部非常近,一般在距离IMA根部1.0~1.5 cm处发出左结肠动脉;③Ⅲ型为三支型,即IMA同时发出左结肠动脉、乙状结肠干及直肠上动脉,三者呈扇形分布;④Ⅳ型为两支型,即IMA发出左结肠动脉和直肠上动脉,而乙状结肠干起源于左结肠动脉;⑤Ⅴa型为左结肠动脉缺如a型,即左结肠动脉缺如,IMA发出乙状结肠干和直肠上动脉;Ⅴb型为左结肠动脉缺如b型,左结肠动脉缺如,IMA发出乙状结肠干、乙状结肠支及直肠上动脉。
如果借助超声检查等,人群中甲状腺结节的比例高达19-67%,而尸检(60岁以上)也证实了甲状腺结节的高发生率,约50%。甲状腺结节诊断的要点在于良恶性的区别和处理。一:、什么是甲状腺结节呢?①甲状腺结节最常见的是胶质结节,囊肿,甲状腺炎(上述三种约占80%);②良性滤泡状瘤,约10-15%。③甲状腺癌约5%。二、可怕的是癌,甲状腺癌预后如何?要知道甲状腺癌预后,就需要了解一些甲状腺癌的分类。常见的病理分类有4种:①乳头状腺癌,占60%一80%;②滤泡状腺癌,占10%一28%(国外另分一类嗜酸细胞腺癌,国内没有划分,归入滤泡状腺癌),以上两种均起源于甲状腺滤泡上皮,且治疗后预后很好,又合称为分化型甲状腺癌;③髓样癌,起源于甲状腺滤泡旁细胞或称c细胞,占3%一10%;④未分化癌,占3%~8%。在甲状腺癌中,90%以上为分化型甲状腺癌。未分化癌病情发展很快,出现颈部肿物后增长迅速,1—2周内肿物可固定,出现声音嘶哑、呼吸困难。大多数患者就诊较晚,失去根治性或姑息性的手术治疗机会。大多数病例预后很差,多数在1年内死亡。大多数甲状腺癌是分化型的,预后较好。三、甲状腺结节的治疗①1厘米以下的结节过激手术及处置,危害可能大于收益,甲状腺微小癌(小于1厘米),过度的手术(全切,甲状腺素替代,也会有一些后继问题,而复发比例也不低)。95%甲状腺微小癌建议保守治疗,少数进行性进展的可考虑手术治疗。②手术存在的问题:1)切除有功能的腺体,病人长期服药2)颈部切口瘢痕畏惧手术。③有结节,心理又害怕,怎么办?微波消融治疗甲状腺结节操作简单、精确度高、可控性强、创伤小、疗效确切、恢复快;对直径≤5cm的病灶治愈率高,具有十分明显的微创特征。由电极发出微波使组织内的极性分子在微波场的作用下高速运动磨擦产生热量,能使微波场内组织温度升高,组织发生脱水、蛋白质变性凝固,致其不可逆性坏死,死的组织通过机体免疫吞噬而逐渐萎缩消失。适应症:①甲状腺良性结节。②.部分甲状腺微小癌。③甲状腺癌术后颈侧方单个淋巴结转移。一句话:不能治好一种病,又制造了另外一种病,消融最好!直接烧掉!
桥本甲状腺炎是常见的自身免疫性甲状腺疾病,由自身免疫监控缺陷导致其临床表现多样,可导致甲状腺功能改变、甲状腺肿大和甲状腺结节。约5%的患者是甲状腺功能亢进症(甲亢),20%的甲减,其余大多数功能可正常,少数为亚临床甲亢或亚临床甲减。但是随着病情的发展,最终的结果都是甲减。1.甲亢 患者具有桥本和Graves病的病理特征,同时存在高水平的甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)和TSH受体抗体(TRAb)。早期临床表现和Graves甲亢无法区分,但是3-24个月会演变成甲减。桥本甲亢可用抗甲状腺药物治疗,患者对药物反应敏感,易出现甲减,宜小剂量开始,定期检查甲状腺功能,及时调整药物。2.甲减 甲减须终身应用L-T4替代治疗,治疗的目标是血清的TSH、总甲状腺素(T4)、游离甲状腺素(FT4)水平维持在正常范围,甲减的症状和体征消失。儿童剂量较高,为2.0 ug/(kg·d),老年剂量较低,为1.0 ug/(kg·d)。成年人1.6-1.8 ug/(kg·d),大约50-200 ug/d,平均125 ug/d。但是即使达到完全替代剂量,部分患者仍然会有如怕冷、疲乏、浮肿、便秘等诸多症状持续存在。其原因可能是除血清的甲状腺激素水平决定甲状腺激素在靶组织的作用以外,还包括甲状腺激素转运体和脱碘酶的局部表达和活性。而且L-T4单独治疗不能保证所有组织中甲状腺激素水平同时都正常,甲减患者所有组织中甲状腺激素同时都正常需要血TSH、FT4、游离三碘甲腺原氨酸(FT3)以及FT4/FT3比例均在参考值范围,正常人甲状腺组织生理性的T4/总三碘甲腺原氨酸(T3)的比例为13/1—14/1。有25%—32%的甲减患者在应用L-T4治疗时,需要血T4达到正常参考值上线甚至高于正常值以使T3、TSH以及促甲状腺激素释放激素的反馈正常。3.甲状腺功能正常的桥本 部分患者甲状腺功能正常,轻度弥漫性甲状腺肿者,可随诊观察勿需特殊治疗。但是HT作为自身免疫性甲状腺疾病,即使甲状腺功能正常,仍然会有如甲状腺肿或结节、怕冷、疲乏、浮肿、肌肉关节疼痛、便秘等诸多症状存在,同时本病易伴发肿瘤及其他自身免疫性疾病以及影响女性生殖健康。一般不会自愈,随着病情的发展,最终都会导致甲减,甲状腺肿大及压迫症状也会进一步加重。所以对于甲状腺功能正常的也要积极治疗,主要是通过改善患者的自身免疫状态,避免出现不可逆的甲减以及改善临床症状。目前临床常用的有L-T4、硒制剂、糖皮质激素以及中药治疗。L-T4治疗可以升高FT4、FT3降低TSH、TPOAb、TgAb水平,改善临床症状。L-T4治疗要定期检查甲状腺功能,维持FT4、FT3在正常范围,将TSH控制在参考范围偏低值。老年人一般不用L-T4治疗,L-T4治疗的时间需进一步探讨,TPOAb、TgAb正常可停药观察。对于硒缺乏的患者,补硒可以降低TPOAb、TgAb水平,改善自身免疫状态。糖皮质激素一般不全身应用,主要是甲状腺局部注射地塞米松。中药治疗是目前研究的热点,中医根据患者的具体情况辨证论治,常用益气化瘀的方法可有效改善临床症状,降低抗体。4 .亚临床甲亢和亚临床甲减 亚临床甲亢可不处理。TSH≥10mU/L应用L-T4治疗。对于TSH<10mU/L的亚临床甲减,伴甲减症状、TPOAb阳性、甲状腺肿大、冠心病、糖尿病、血脂异常等,应予L-T4治疗。绝大多数HT患者TPOAb阳性及甲状腺肿大,即使甲状腺功能在正常范围内的HT患者也有诸多临床症状,HT最终结果是甲减,5.伴有甲状腺肿及甲状腺结节甲状腺组织结构改变的因素主要是淋巴细胞侵润、TSH对甲状腺细胞的促生长作用、TPOAb、TgAb对甲状腺细胞的损害等。90%患者出现甲状腺肿大,少数患者甲状腺萎缩。甲状腺肿大的用L-T4治疗,将TSH抑制在正常下限,可消肿或阻止肿大加重。长期的甲状腺肿大最终会形成结节,对>1cm的结节须做甲状腺细针穿刺活检来判定其良恶性质。6.其他的伴发疾病①HT伴发肿瘤 HT患者肿瘤发生率显著升高,最常见的是伴发甲状腺乳头状癌(PTC),有研究认为HT可能是PTC的癌前病变阶段,甲状腺外癌的发生率亦显著升高,如乳腺、子宫、卵巢、肾脏、血液系统、直肠等器官恶性肿瘤的发生率显著升高,②伴发其他自身免疫性疾病 易伴发其他自身免疫性疾病。主要有甲状腺眼病、肾病综合症、自身免疫性肝病、自身免疫性胃炎、恶性贫血、血小板减少性紫癜、Ⅰ型糖尿病、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多囊卵巢综合症、干燥综合症、多发性硬化症、重症肌无力、IgG4相关性疾病、Addison病、性腺机能减退、乳糜泻、疱疹样皮炎、白癫疯、桥本脑病等[9]。上述疾病在治疗的基础上,根据具体情况对症处理,大多数疾病须应用糖皮质激素治疗。7.妊娠期和产后治疗影响妊娠女性健康和妊娠结局,甲减及甲状腺功能正常单纯TPOAb阳性除导致不孕、流产等不良妊娠结局以外,还可导致后代智力和运动发育受损。L-T4对妊娠和哺乳均安全,是治疗妊娠、哺乳及准备妊娠女性的首选制剂。妊娠期甲状腺疾病的诊断和治疗应采用妊娠期TSH特异性参考范围,孕早、中、晚期分别为0.1-2.5、0.2-3.0、0.3-3.0 mU/L。准备妊娠的甲减患者须将TSH控制在0.1-2.5mU/L后怀孕,怀孕以后L-T4的剂量要增加25%—30%,产后降至孕前剂量。妊娠期甲减L-T4起始剂量为50-100ug/d,或2.0-2.4 ug/(kg·d)。L-T4治疗后2周复查甲状腺功能,根据患者的耐受程度增加剂量,稳定后2-6周检查甲状腺功能,根据检查结果调整剂量,尽快达标。
胰管内乳头状粘液性肿瘤是一种长在胰管腔内的产粘液的肿瘤,胰腺囊性病变是比较常见的。美国的约翰霍普金斯医院曾经给2932没有胰腺病症状的病人的做腹部CT检查发现其中有37个有胰腺囊肿,也就是说每一百个检查中就有2.6个胰腺囊肿,需要强调的是这些病人完全没有症状。其中有很多是IPMN,因此IPMN远比我们想象的要多。 主胰管是胰腺中央一条有的很多分叉的管状结构,它收集了分支胰管内由胰腺细胞产生的消化酶组成的胰液,就像小溪汇成一条河流一样最终流进了肠腔帮助消化食物。IPMN就长在这些胰管腔内。如果我们能把眼睛探到胰管腔里的话我们会看到IPMN是突入胰管腔内的乳头样的结构,而在显微镜下面我们可以看到它们是一些由高柱状的产粘液的细胞组成的。病理学家把它们分成两组,一组是浸润性的、一组是非浸润性的。之所以这么分是因为浸润性的预后较差而非浸润性的预后较好。非浸润性的又细分为三种,良性、交界性、恶性,通常是从良性发展到交界性再到恶性,最终发展到浸润性。 IPMN就长在主胰管和分支胰管腔内。长在主胰管的IPMN被称为主胰管型,长在分支胰管的被称为分支胰管型。这个分型很重要,因为有研究显示主胰管型的恶性程度比分支胰管型的要高。 IPMN的表现很多样,最常见的症状是腹痛、腹胀不适。最常见的去医院看的原因包括黄疸、消瘦、急性胰腺炎、这些症状并不是IPMN特异的表现,现在有很多IPMN病人是偶然发现的,比如全身体检的时候做腹部CT意外发现的。 如果怀疑有IPMN的可能的话就会用各种影像学检查来证实,包括胰腺CT、超声内镜(EUS)、磁共振(MRCP)、逆行胰管造影(ERCP),这些检查能发现主胰管或者分支胰管的扩张。有时候需要做进行细胞刷和超声内镜下的穿刺(EUS-FNA)进行显微镜下的细胞学检查,以辨别良恶性。约70%的主胰管型IPMN含高级别上皮内瘤变(一种浸润性癌前期的高级病变)或浸润性癌。因此如果能够耐受手术,主胰管型IPMN应该进行手术治疗。重要的是这样的手术应该在有大量胰腺手术经验的单位施行。在胰体尾部的IPMN可以行胰体尾切除,胰头和胰腺勾突的IPMN需要行胰十二指肠切除,全胰腺型的IPMN需要行全胰腺切除。 分支型IPMN的治疗比主胰管型的要复杂。许多分支型IPMN的恶性程度不高,手术是得不偿失的。对于分支胰管的治疗,2006年有一个国际共识,其目的就是权衡手术的风险与益处。国际共识建议:无症状的分支型IPMN如果具备以下三个条件:1小于3厘米,2没有主胰管扩张,3没有壁节结,则可以暂不手术先定期复查随访。对于那些有症状的、大于3厘米的、有壁节结的、或者有主胰管扩张的,则建议手术切除。尽管很多研究支持国际共识的观点,但是国际共识也不是完美的,按国际共识切除的分支胰管IPMN中有一部分并没有癌变,因此国际共识并不能完全鉴别IPMN的良恶性。尤其是3厘米这个界值需要更多的研究来证实,也许会在将来的研究中有变化。因此有医生和病人会主张小于3厘米的分支型IPMN也要切除。当然即使是主胰管型IPMN也是在病人能够耐受手术的情况下才能手术治疗。不行手术治疗的分支型IPMN需要影像学定期随访,当它变成一个肿块的时候就需要手术切除治疗。随访的内容包括胰腺CT、MRCP、ERCP、EUS,小于1厘米的病灶可以一年随访一次,大于1厘米的病灶需要半年或者三个月复查一次。 一般来说,手术可以“治愈”IPMN。但是有少部分IPMN是多发的或者在手术后可能复发,所以即使手术后也需要定期随访。如果复发那么是否能手术要取决于复发的病灶的情况。 IPMN的患者发生结肠肿瘤的风险比正常人稍高。
乳房由乳腺和结缔组织构成,乳腺起源于胚胎的外胚层,结缔组织则起源于中胚层。通常在哺乳动物胚胎发育的第5周或第6周,腹外侧面从腋下至腹股沟表皮逐渐增厚形成纵行凸起,称为乳腺嵴或乳线。哺乳动物的乳房沿着乳线发育,在某些特定位置会聚集一些散落的乳腺起源细胞,形成6~8对乳头状的局部隆起,称为乳腺始基。接着大多数哺乳动物乳腺始基会沿着乳线继续发育,原始乳房有6-8对,人类仅第5肋间正常发育,其余的都退化。如果继续发育就形成副乳,发生率1-5%。1.分类:分为完全型和不完全型,腺体、乳头、乳晕俱全者为完全型。不完全型仅有部分,位于乳线外上方近腋窝处,可有肿胀和疼痛。不完全型副乳若是乳腺发育较为完全,亦可产生周期性胀痛,而无乳腺组织的副乳则无此种表现。2.诊断:典型的副乳具有乳头、乳晕或肿块,伴有胀痛等症状,诊断较为容易。多数副乳则仅有腺体,可触及肿块,没有乳头、乳晕,患者多无明显症状,有时自觉腋下有肿大,不能确定其性质。副乳诊断时需和脂肪瘤、腋窝淋巴结、纤维瘤、脂肪堆积等相互鉴别,特别是腋窝处副乳易被误诊为乳腺癌的淋巴结肿大或转移。3.治疗:副乳患者常因局部疼痛不适、肿块、腺体逐渐增大或因要求改善外形而前来就诊。因副乳常呈局部隆起,不仅影响外观形态,还存在病变的风险,使得越来越多的患者常选择手术治疗副乳。现代观念也认为对于较小或未触及明显肿块的副乳可行定期检查,但因副乳无特殊功能且存在癌变的可能,诊断明确的副乳大多建议行手术切除。手术指征有:①伴有明显的周期性胀痛症状、明显隆起、腺体增大明显;②影响美观和生活,如乳头肥大、体积偏大、凸起明显、乳晕色素异常等。③有乳头溢液症状、触及到异常肿块、可疑的肿瘤或有乳腺癌家族史的患者。副乳手术治疗方法有多种,如局部皮肤或皮下组织梭形或菱形切除法、小切口副乳切除法、脂肪抽吸方法以及一些利用腔镜的微创手术方法等。
1880年Cross首次报道,由乳腺内小血管旁未幼稚分化间叶细胞衍生而来。原发乳腺淋巴瘤少见,仅占原发性乳腺恶性肿瘤的0.04-1%,占恶性淋巴瘤的0.38-0.7%,占结外非霍奇金淋巴瘤的1.70-2.20%。乳腺正常情况下无淋巴组织,原发性乳腺恶性淋巴廇往往与炎症引起的淋巴细胞定植及转化存在一定的相关性。临床表现最常见为迅速增大的无痛性肿块,1/2的患者出现腋窝淋巴结肿大,易累及中枢神经系统和卵巢。恶性淋巴瘤是来源于淋巴网状组织与免疫关系密切的恶性肿瘤,其主要发病部位为淋巴结,仅有少数发生在淋巴结外和非淋巴组织中,发生于乳腺的淋巴瘤发病率较低,根据是否原发于乳腺可分为原发性乳腺淋巴瘤和继发性乳腺淋巴瘤。原发乳腺非霍奇金淋巴瘤的诊断标准:1)乳腺为首发部位;2)病理证实为非霍奇金淋巴瘤;3)无淋巴瘤继往病史;4)无同时存在广泛播散的淋巴瘤病灶;5)胸腹部计算机断层扫描检查和骨髓穿刺检查结果均正常。细胞学检查可以通过显示细胞角蛋白的表达来区分乳腺淋巴瘤和原发性乳腺癌,细胞角蛋白在淋巴瘤中呈阴性,在原发性乳腺癌中呈阳性,但是对于黏膜相关的淋巴瘤,由于淋巴上皮病变的存在,其可能出现细胞角蛋白阳性,淋巴瘤表现出的淋巴细胞增殖其特征,腺癌的标志但有些淋巴瘤可表现为印戒细胞容易和乳腺小叶癌混淆。原发乳腺淋巴瘤的最佳治疗方案在国际上尚无统一的标准,肿瘤大于5厘米或累及两个象限时,宜全乳切除加腋窝淋巴结清扫。治疗方法包括手术,放疗,化疗及免疫治疗,免疫治疗,化疗治疗联合巩固放疗是原发乳腺非霍奇金淋巴瘤的主要治疗方案。建议接受至少4个周期以蒽环类药物为基础的化疗,而对于累及双侧乳腺及肿块大于5厘米的高危患者,建议接受6个周期化疗。患者的主要治疗方式目前以蒽环类为基础的化疗方案为主,其中一线化疗方案:1)环磷酰胺,多柔比星,长春新碱,泼尼松(CHOP),2)具有高危因素或侵袭性患者可使用依托泊苷,表柔比星,长春新碱,环磷酰胺,泼尼松(EPOCH)。3)尽管利妥昔单抗能够提高弥漫大B细胞淋巴瘤患者的缓解率及生存率,但是R-CHOP方案的应用在治疗上并没有达成普遍共识。患者的预后取决于淋巴瘤的类型分期和病程阶段,
原发性阑尾肿瘤是一组具有不同恶性潜能的异质性疾病,包括表现出不同恶性潜能的上皮性肿瘤和非上皮性肿瘤,前者占原发性阑尾肿瘤的90%以上。根据细胞外黏液的百分比,上皮性肿瘤又进一步分为两类:黏液性肿瘤和非黏液性肿瘤(肠性肿瘤),两者表现出不同的临床行为,其中黏液性肿瘤约占上皮性肿瘤的70-90%;非上皮性肿瘤又包括神经内分泌肿瘤、淋巴瘤和肉瘤。20%的原发性阑尾肿瘤可扩散到腹膜腔引起腹膜转移,随疾病进展可形成腹膜假性黏液瘤,一种腹腔内大量含肿瘤细胞的胶状黏液引起腹腔广泛种植转移,进而导致腹腔脏器黏连、进行性肠梗阻的临床症候群,早期诊断困难且容易复发。1.阑尾神经内分泌肿瘤(NETs)约占阑尾肿瘤的60%~88%,可以发生在阑尾的任何部位,60%~75%发生在阑尾尖端,5%-20%发生在阑尾中段,小于10%的病例发生在阑尾基底部。1)病理学报告应该包括肿瘤的大小、浸润深度、切缘是否累及、肿瘤分级、肿瘤分化程度、淋巴血管侵犯、阑尾系膜侵犯、淋巴结转移和肿瘤位于阑尾的部位,这些因素将影响肿瘤的分期。2)均需要进行实验室检查以建立基线数据,以便进行疾病监测。最常见的代谢产物包括嗜铬粒蛋白A(chromograninA,CgA)和5-羟吲哚乙酸。尽管血清CgA在诊断和随访中的具体作用仍不清。PET-CT可以用于评估阑尾NETs转移病灶。在完全切除后可以进行腹部及盆腔的CT或MRI检查以评估淋巴结转移和远处转移的情况。对于肿瘤大于2cm、阑尾系膜浸润深度超过3mm或切缘阳性者,应该进行生长抑素受体显像检查。如果患者在手术前未接受此项检查,应该在术后进行以完善疾病分期。3)对于局限于阑尾、未发生转移的NETs患者,治疗方法需要根据肿瘤大小来决定。对于病灶直径小于1cm且没有不良预后因素者,进行阑尾及完整阑尾系膜切除术是足够的。这些患者的长期无病生存率为100%。对于病灶小于1cm,但是伴有肠系膜侵犯、高级别以及阑尾基底部受累的患者,是否需要行右半结肠切除术目前仍存在争论。ENETS指南推荐对于肿瘤位于阑尾基底部或阑尾系膜侵犯深度大于3mm者不应该行单纯的阑尾切除术。但是,在这种情况下右半结肠切除术是否可以改善预后,目前仍不清楚。2.阑尾黏液肿瘤1)血清肿瘤标记物CEA、CA19-9和CA125可以用于阑尾黏液肿瘤的诊断和疾病状态评估。术前肿瘤标记物表达正常,患者疾病特异性生存期较长。对于这类患者,肿瘤标记物表达水平升高可以帮助医师调整围手术期的化疗方案。其他实验室检查包括CRP、环氧化酶2等的表达水平,以及KRAS、TP53和SMAD4基因的突变情况。2)胸部、腹部及盆腔CT常常用于评价原发肿瘤及转移病灶。MRI可以探测阑尾腔外黏液,并且结合弥散加权成像和延迟增强,在发现腹膜疾病方面优于CT。MRI还有助于术前预测腹膜癌指数(peritonealcancerindex,PCI),经常用于术后随访监测。3)阑尾黏液肿瘤通常表现为阑尾腔内异常聚集的大量黏液,从而导致阑尾腔扩张。对于每一个组织标本,从黏液沉积部位开始,每1cm进行一次病理切片。4)全身化疗目前的证据表明,全身化疗对大多数阑尾肿瘤的治疗效果有限。低级别阑尾黏液肿瘤及腹膜转移的肿瘤被认为是惰性的,并且对全身化疗很少有反应,甚至没有反应。因此,这类患者应该进行肿瘤细胞减灭术,对于阑尾黏液腺癌,其全身化疗类似于结直肠癌。对于接受CRS和HIPEC的患者,术前和/或术后可以进行全身化疗。手术治疗可以用于低级别或高级别阑尾肿瘤以及腹膜转移的患者。阑尾腺癌发生区域淋巴结转移的比例为20%~67%。因此,局限在阑尾的腺癌应该行右半结肠切除术,以获得更加准确的临床分期和治疗获益。对于GCA,肿瘤兼有神经内分泌肿瘤和上皮腺癌的组织学特性,因此也推荐进行右半结肠切除术阑尾肿瘤腹膜转移经常是在阑尾切除术中偶然发现的,或在诊断性腹腔镜手术中发现的。此时手术切除的目的是建立更准确的诊断。如果手术可行,应该行阑尾切除术及腹膜活检。而不应该在此时进行广泛切除或局部减瘤术。对于发生腹膜转移的阑尾腺癌患者,不推荐进行单纯的右半结肠切除术。
甲状腺乳头状癌(PapillaryThyroidCarcinoma,甲状腺乳头状癌)是甲状腺最常见的恶性肿瘤,占甲状腺癌的85%以上。甲状腺乳头状癌分化良好、病程长,多数临床结局相对优异,仅少数表现为颈部淋巴结转移、多发癌灶的患者,预后较差。在这些新发现的甲状腺癌中,多灶癌的比例亦在上升。多中心性为甲状腺癌的生物学特征之一,根据国内外文献报道,多灶癌在甲状腺癌中占20%~40%,在甲状腺乳头状癌中占18%~87%,且呈日益增多的趋势。甲状腺内存在≥2个甲状腺乳头状癌癌灶时被称之为多灶性甲状腺乳头状癌,大部分是微小癌,少部分是一个较大的癌灶与微小癌并存。多灶是甲状腺乳头状癌的重要临床特征,有学者认为多灶是评价其预后的可靠指标,与颈部淋巴结转移、术后局部复发、预后息息相关。尽管多灶性在甲状腺癌中很常见,但其来源目前仍无定论。甲状腺内淋巴管道系统多杂且相互贯通,早期部分学者认为多灶可能是由较大的癌灶通过甲状腺淋巴管循环系统播散和转移而来。此外,也有部分学者认为多灶是由不同的细胞独立发展而来,但是最新的分子生物学的证据表明,这些多灶性的甲状腺乳头状癌一般都是独立起源的。多灶性甲状腺乳头状癌的预后较单灶甲状腺乳头状癌更差,其颈部淋巴结转移、腺外侵犯和局部复发率显著高于单灶甲状腺乳头状癌。由此可见,惰性肿瘤与侵袭性肿瘤患者的预后有着明显不同。多中心起源是甲状腺乳头状癌最重要的生物学特征之一。根据研究方法的不同,文献报道其发生率在18%-87%。绝大部分的多中心甲状腺乳头状癌都是术后仔细的病理分析得出的,很多小的病灶甚至不足1mm。术前影像学发现的多灶性病变并不多见。这就提示我们,有很多小的病灶是目前的影像学手段不能够发现的。1.多灶性甲状腺乳头状癌的超声表现、临床特征与颈部淋巴结转移相关性2.多灶性甲状腺乳头状癌的临床结局与其有无侵袭性的恶性生物学行为关系密切。多灶性甲状腺乳头状癌恶性程度的改变可能与原癌基因和抑癌基因的突变、激活、失活甚至缺失相关。BRAFV600E基因是编码丝/苏氨酸特异性激酶的一种原癌基因,被认为是一种常见原癌基因,它能有效控制RAS-RAF-MEK-ERK信号转导通路,在细胞的生长、分化和凋亡等进程中占有重要地位。它是常见的突变点,已被广泛运用于临床实践,是甲状腺乳头状癌术前诊断及预后评估的新指标,对术前诊断、规范治疗、预后的评估有着十分重要的意义。正是由于甲状腺乳头状癌的这种多中心发生的特点,因此上传统的甲状腺乳头状癌的手术方式都是甲状腺全切或次全切除。不过随着人们对甲状腺乳头状癌特别是微小癌的认识增多,也有很多机构开始采取仅对发现临床可见癌的一侧甲状腺做甲状腺单侧切除术,同时对对侧做严密的术后监测。